近日,国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科联合烧伤整复外科,为一名23岁复杂先天性心脏病患者完成高难度“单心室改双心室”根治手术。历经十余个小时联合手术与三周重症监护救治,患者顺利转危为安,重获正常双心室循环,彻底改写伴随二十余年的缺氧人生。
今年23岁的患者小燕(化名)自幼便受复杂先心病困扰,走路、爬楼极易疲惫,口唇、指尖长期青紫缺氧。3岁时,他确诊右室双出口、室间隔缺损、右位心、房室连接不一致,在外院接受Glenn姑息手术。该手术延续了他二十年生命,却改变不了她严重心肺功能衰退的命运。近两年,小燕活动后喘息不止,静息血氧饱和度仅60%,心导管检查显示肺动脉压力超标,传统单心室序列根治方案已无法实施,治疗陷入绝境。

抱着最后希望,小燕前往附属上海儿童医学中心就诊。接诊的心胸外科首席专家郑景浩教授团队评估发现,患者心脏为镜像反位畸形,解剖结构复杂。为精准制定手术方案,团队运用3D打印技术1:1复刻畸形心脏模型,反复模拟血流通道,最终敲定突破性治疗思路:放弃传统姑息方案,开展“单心室改双心室”手术,激活原本仅作辅助的右心室,重建完整双心室循环体系。
手术实施过程困难重重。二十年前的手术客观上使得胸腔大面积致密瘢痕粘连,手术全程耗时11个半小时,体外循环支持时长超6小时。体外循环专业团队全程把控体外循环安全,郑景浩主任团队在粘连组织中精细分离,依次完成心室分隔、血流隧道重建、血管外管道吻合。心脏复跳并脱离体外循环后,患者血氧饱和度即刻恢复至100%,双心室循环顺利建立。
但新的致命难题随之出现:患者心脏反位、胸腔容积狭小,新建的右心室-肺动脉管道凸起,胸骨无法正常闭合。若不能关胸,所有心脏手术成果将付诸东流。郑景浩团队第一时间邀请烧伤整复外科汤焘副主任开展多学科联合救治。双方共同制定胸廓重建方案,运用带蒂肌皮瓣转移结合胸骨后间隙重建技术,拓宽纵隔容纳空间、加固胸壁软组织,实现胸骨无张力闭合,顺利完成胸腔重建。
术后康复阶段风险依旧严峻。患者心脏体积偏大、心房补片较多,心脏收缩能力不足,关胸后突发严重心律失常,循环难以维持。心脏重症监护室立刻启动急救预案,同步开展ECMO体外生命支持、CRRT肾脏替代治疗、抗心律失常干预与精细化呼吸管理,搭建起全方位生命保障体系。经过近三周不间断的重症监护与个体化精准治疗,小燕逐步脱离生命支持设备,顺利拔除气管插管自主呼吸。如今他口唇、指甲不再青紫,呼吸活动轻松自如,正在心胸外科进行后续康复,恢复状态平稳向好。
本次手术是医院多学科协作救治危重复杂病患的典型范例,当心脏手术遭遇胸腔解剖空间限制时,烧伤整复外科凭借组织重建技术破解瓶颈,跨学科配合打通手术壁垒,突破传统心脏外科治疗禁区。
据悉,附属上海儿童医学中心在“单心室改双心室”等高难度先心病手术领域拥有成熟技术积累,得益于超龄连续性医疗政策,更是成功救治了100多例错失常规根治时机的成人先心病患者。作为国家儿童医学中心,医院将继续聚焦复杂、超龄先天性心脏病这一诊疗难点,持续深耕先心病创新外科术式研发,不断完善多学科常态化协作救治机制,让更多先心病患者迎来属于自己的健康新生活。