附属仁济医院心外科成功救治马凡氏综合征患者
2013-01-11 浏览( 来源:仁济医院 文/黄日太 
 撰稿:宣传部测试
 摄影:

  这是一对不幸的母女:两年前,母亲身患致命的马凡氏综合征同时合并主动脉夹层动脉瘤,不久前女儿又被诊断患了同样的疾病;但她们又是幸运的母女,先后在附属仁济医院心血管外科主任薛松教授的悉心救治下,都获得了新生。日前,女儿出院时,家属感恩不尽,连声道谢并再三请求与救命恩人薛松教授合影留念,她们的幸福笑容是如此的灿烂。

  不久前的一个星期一下午,薛松教授的专家门诊来了一位熟悉的病人,她就是两年前因“马凡氏综合征、急诊主动脉夹层动脉瘤”在附属仁济医院心血管科室行手术根治的徐某,精神状态很好,一见面就是连声感谢。这次就诊,她带来了自己的亲生女儿,最近一段时间反复出现胸闷气促,要求薛教授为她诊治,经过仔细体检及相关辅助检查,确诊为病人罹患的是和她妈妈相同的疾病:马凡氏综合征,升主动脉瘤。这就是说,两年前的病魔又降临到了这个家庭,看到家人焦急的眼神,薛松主任给予她们解释,宽慰,当即表示虽然风险很大,但愿意为她手术治疗,一席话给予她们很大的鼓励。

  据薛松教授介绍,马凡氏综合征为一种少见的遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病的特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能累及其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。部分家庭可能出现家中有几个近亲家属同时发病的情况。

  在收治入院后,完善术前的各项准备,检查,结果发现患者同时合并有严重的脊柱侧弯,肺功能严重低下,这大大增加了手术的风险和难度,术前请麻醉科和呼吸科会诊评估,一致认为手术风险巨大。本已是看到希望的患者家属再次陷入困境,是手术、还是保守治疗?难题再次摆在医生和家属的面前。然而,以薛松教授为主的团队迎难而上,将手术可能出现的难点和风险充分告知,对于薛松教授的精心讲解,家属给予充分的信任,请求薛教授给她女儿手术,给他们家庭再次带来新的希望。

  这是一个高难度的手术。手术当日,薛松教授亲自主刀。由于患者严重脊柱侧弯,从摆手术体位开始,薛松教授亲自指导,亲自划皮、开胸、建立体外循环、阻断循环、行主动脉根部替换手术、止血、关胸,整个手术过程一气呵成。短短3个小时,手术完成,病人被转入了监护室监护。术后的难关一个一个闯,薛松主任术后全程安排治疗,全程关心指导,首先是经过监护室的精心监护,加强呼吸道护理,术后第一天便顺利地拔除了气管口插管,成功又向前迈进一大步;同时来自医生和护士团队的鼓励,给予了患者很大战胜病魔的信心,密切配合,最终获得了完全康复,患者的脸上重新绽放了笑容。

  据介绍,大血管手术堪称心脏外科手术技术的“巅峰之作”,附属仁济医院心血管外科在薛松教授的带领下,勇攀高峰,开展了大量的工作,手术数量和质量步入全国领先行列,如今已成为华东地区大血管外科手术治疗中心之一。

 

 

 
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