罕见病致九龄童成“腿脆脆” 妙手术移花接木搭骨梁
2014-09-30 浏览( 来源:第六人民医院 
 撰稿:沈艳
 摄影:

  双下肢6次手术、一次牵引、疑似成骨不全、股骨颈先天性缺失、左侧股骨骨折后骨不连、无汗症、痛觉减退、左侧先天性膝内翻、无法行走,这些不幸统统集中在年仅9岁的小女孩宁宁身上。父母多方打听,全国奔走,但都求医无门。所幸市六医院副院长、上海创伤骨科临床医学中心主任张长青教授让他们看到了希望。为了让女孩重新站起来,张教授根据宁宁的特殊情况为她制定了两步走的手术方案,目前第一阶段的手术已顺利完成,重建的股骨颈目前已逐步恢复了功能。

  从刚出生时,宁宁就与普通的孩子不一样,她不会出汗,即使体温再高,她也不会冒一滴汗珠,父母多次求医无果。而这仅仅是个开头,在一次顽皮时摔跤后,6岁的小宁宁又遭受了人生第一次骨折,从此便一发不可收拾。她似乎长着两条玻璃腿,一旦摔倒就很容易骨折,几年下来,两条稚嫩的小腿上爬了三条长长的“蜈蚣”。骨折-装钢板/打钢钉-拆钢板/拆钢钉,一次次重复,一次次受苦。原本以为已经痊愈的左腿,由于先天性骨质问题,在骨折愈合后股骨远端两侧又出现了生长不同步,导致膝盖逐渐向外侧突出,等于宁宁的左腿呈现出“﹥”样畸形,髌骨明显移位,而且左腿比右腿短了4公分。畸形问题还没有解决,宁宁的左髋又莫名骨折,由于位置特殊,无法手术,医生为她做了牵引治疗,但效果欠佳,骨折端久久不能愈合。宁宁无法走路,只能坐在轮椅上由奶奶照顾。

  为了给她治病,父母带着她奔走在北京、天津各大医院,医生告诉爸爸手术成功率只有10%,一旦失败女孩可能终身与轮椅为伴。在多方打听后,爸爸找到了六院张教授。

  为了帮小女孩重新站起来,张教授详细研究了宁宁的病情。尽管尚不能确定宁宁得的究竟是哪种罕见的骨病,但手术却不能再拖了,必须尽快让女孩脱离轮椅,重新迈开双腿。

  检查中发现,宁宁左腿股骨头和股骨干之间其实是先天“失联”,因为缺少了股骨颈的连接,所以股骨干上移形成了一个假关节,从X光片上可以明显地看出宁宁的髋关节存在先天发育不良,髋臼较正常的更浅。同时因为长期使用假关节使得躯干也同时发生了变形。因此,手术的第一步就是要帮宁宁重建股骨颈,而重建股骨颈最好的材料就是小腿的腓骨。但是与股骨颈相比,腓骨过细,张教授又想出,将腓骨对折后植入,两根腓骨的宽度足以支撑股骨头和股骨干之间的联系。

  由于宁宁年仅9岁,手术还有一个十分关键的要素就是不能伤及骨骺,这也无疑增加了手术的难度。鉴于张教授丰富的游离腓骨移植经验,宁宁的家人对手术充满了信心。

  住院后第二天,手术如期进行。张教授首先将移位的股骨干复位后作了固定,随后取下了宁宁左小腿约12厘米长的一段带血管的腓骨,对折后将腓骨的一端植入股骨干,另一端插入股骨头并作了固定,最后作了血管吻合。手术十分顺利。

  术后查房时,宁宁的左髋关节功能已经基本恢复,可以如正常人般转动。“这个手术非常成功。不过,由于宁宁膝关节的畸形,她还不能正常行走,等她恢复一段时间后,我们再为她做第二阶段的手术,时间预计在半年后。届时我们将为她把膝关节‘扳正’。如果手术成功,那么宁宁就可以恢复行走,也能像正常的小朋友一样蹦蹦跳跳了。”张教授介绍说。

  目前,宁宁已顺利出院。

 

 

 
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