石骨症——根据以往诊断的报告显示，今年56岁的许女士患有发病率仅百万分之五的罕见遗传性骨发育障碍性疾病，这使得她的骨骼如同“石化”般虽坚硬如石，但因缺少弹性模量又非常脆，稍有不慎就会骨折，且难以痊愈。

近日，许女士下台阶时不慎踩空，摔倒后造成左腿股骨近端骨折，在当地接受了内固定手术。但不想，术后在一次下地挪步时，因左右脚牵绊，直接将螺钉脱出了钢板。后来许女士不得不接受第二次内固定手术，但术后接连几次复查都被告知“骨头不长”，是典型的骨不连。最终，许女士来到附属第六人民医院的张长青教授门诊问诊。

“对于这种罕见的石骨症患者，无论是骨折治疗还是关节炎治疗都是一个难点。破骨细胞的减少难以分解老化骨质，所谓不破不立，一旦平衡打破就抑制了骨生长，骨不连是最常见的骨折术后问题。”据张长青教授介绍，在常规内固定手术失败的情况下，团队为许女士调整了治疗方案，考虑通过人工关节置换，通过在股骨远端固定来解决这一问题。

然而，在术前检查时，团队又发现了新问题。许女士的影像学检查显示，她股骨近端髓腔完全闭合，传统髓内钉固定术根本无法实施。“髓腔是骨骼内部的空腔，正常人的髓腔为骨髓造血和骨骼重塑提供了空间，而石骨症患者的髓腔往往狭窄甚至闭塞，导致骨骼异常硬化且脆弱，这也为关节置换带来很大的风险。”

左图为闭合髓腔，右图为正常髓腔

张长青教授团队经过多次会诊，决定为患者量身定制手术方案，甚至还专门设计并制作了特殊的手术工具为其开辟髓腔。经过2个月的术前准备，大到关节假体及手术工具的选择，小到完善每一项术前检查，所有一切准备，只为确保重建关节功能，实现许女士能够正常行走的愿望。

张长青教授团队凭借丰富的临床经验和精湛的技术，成功完成了这一高难度手术。术中透视显示骨折复位满意，假体位置置入满意。术后第二天，许女士恢复情况良好，关节功能逐步恢复。许女士及其家属对张长青教授团队表达了由衷的感谢，让其看到了生活的希望。