附属上海儿童医学中心合作使得左心发育不良综合征危重新生儿重获新生
2024-12-24 浏览( 来源:上海儿童医学中心 
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近日,国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科与上海市第一妇婴保健院联手和死神赛跑,成功救治一名患有罕见左心发育不良综合征(HLHS)的危重新生儿。

HLHS是在东方人群中十分罕见的危重先天性心脏病之一,病情复杂,死亡率极高。经过产前精准诊断、产后危重一体化救治以及多学科协作,这名新生儿从降生的那一刻起,便开始了与死神的赛跑——孩子的母亲在孕期进行大畸形筛查时,即被诊断胎儿可能存在“复杂先天性心脏病,功能性单心室”,包括左心发育不良综合征、二尖瓣闭锁及主动脉闭锁等致命性心脏畸形。这些结构性缺陷意味着胎儿出生后左心室无法承担正常的泵血功能,若不进行及时干预,孩子随时都会有生命危险。

近日,一患儿在上海市第一妇婴保健院剖宫产足月出生,第一时间便转运至附属上海儿童医学中心心胸外科重症监护室,接受密集监护和完善术前检查。

在孩子出生后的第六天,郑景浩主任团队为患儿实施了主动脉肺动脉根部融合以及主动脉弓重建的Norwood手术,术中发现患儿主动脉根部直径只有1.5mm,手术团队以精湛的技艺完成了一系列高难度操作,同时还重建了肺血流通路和扩大房间隔等。

术后孩子的生命一度依赖ECMO(体外膜氧合)辅助循环,以维持生命体征。治疗团队不言放弃,为孩子实施综合治疗,包括呼吸机支持、血管活性药物维持、抗感染治疗及持续性肾脏替代治疗(CRRT)等,帮助患儿逐步脱离危险。术后二天孩子便撤离了ECMO与CRRT,术后第四天关闭缝合胸骨,术后第十天撤离呼吸机。孩子的哭声一天一天响亮起来、奶量也平稳恢复。术后两周,孩子顺利出院。

 
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