寒假即将结束，8岁的阳阳（化名）特别兴奋，新学期就要开始了，他特别期待与同学们重聚。三个月前，他还不断向妈妈抱怨自己头痛难忍，这样的场景，近五年来对于这个家庭而言已经司空见惯。父母带他去过许多医院，也做了不少检查，却始终没有找到原因。

2021年冬天，一张胸部CT检查报告显示，阳阳的主动脉弓形同一个奇异的拱门，于是他们慕名来到了国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科就诊。

心胸外科医生们为他制定了详尽的诊疗计划——首先通过心导管检查详细了解孩子的大血管解剖结构及各部位的血压，检查结果显示：阳阳罹患主动脉弓畸形，不仅存在多处缩窄迂曲，形同字母M，同时还存在动脉瘤样的膨大扩张。经过专家团队讨论，手术势在必行。

扭曲变形的主动脉弓，形同字母M

阳阳的手术由主任医师孙彦隽团队实施。术中，果然看到阳阳的主动脉弓存在不止一处的狭窄、扭曲和变形，狭窄段中间的组织菲薄膨出，随时有破裂大出血的风险。不仅如此，阳阳供应大脑、头部及上肢的椎动脉、颈总动脉及锁骨下动脉在起始部也存在不同程度的动脉瘤样改变和解剖畸形。手术切除了阳阳存在潜在破裂风险的动脉瘤，将降主动脉与正常的主动脉弓进行吻合，同时重新种植异常的左锁骨下动脉。这个高难度的手术在多学科的配合下有条不紊地进行着，最终，阳阳主动脉弓恢复成了漂亮的“单拱”形态。

术后主动脉弓形态恢复正常

附属上海儿童医学中心心胸外科在先天性心血管畸形的外科治疗领域已积累了大量临床经验。据孙彦隽医师介绍，主动脉弓病变是较常见的儿童先天性心脏病之一。严重的需要在婴儿甚至新生儿期处理，不然不仅生长发育受限，而且可能危及生命。阳阳的缩窄虽不算最为严重，但同样会引起狭窄段前血压增高，从而增加心脏负荷、引起头痛等临床症状。同时，部分大动脉解剖结构异常的孩子，常常同时合并有血管的瘤样扩张，存在破裂出血风险，同样需要手术纠治。