手臂上出现密密麻麻如葡萄般大小的水疱，又红又紫，且皮肤僵硬。这到底是怎么回事？烫伤？烧伤？还是内因引发？日前，附属瑞金医院就收治了这样一位表现“特异”的患者，最终确诊为凝血Ⅷ因子缺乏导致的血友病，经过两个多月的治疗，患者日前顺利出院。

罗先生是一名卡车司机。发病一周前，他的左脚受了轻伤，就开始多用右腿发力，谁知右边膝关节逐渐开始肿痛，并出现了一片片淤青，他意识到情况没那么简单，便立即赶往当地医院就诊。根据检查结果，当地医院诊断罗先生为凝血Ⅷ因子缺乏导致的血友病，并予以输血浆治疗。然而，意想不到的事发生了，他的左手臂开始出现肿胀，伴随出现水疱并逐渐增多、增大。之后，罗先生的身体状况越来越差，当地医院甚至发出了“病危通知”，让他的家人可以准备后事了……

罗先生和家人没有放弃，他们从老家赶到了上海，来到附属瑞金医院求助。入院后，他被确诊为凝血Ⅷ因子缺乏导致的血友病，并伴有左上臂骨筋膜室综合征、脓毒血症、软组织感染、多处皮肤浅表水疱、贫血、肝功能不全等。情况确实危重。由于凝血因子的缺乏，使得罗先生的皮下组织、肌肉就像一座“活火山”，血会不断地自发涌出。而且，左上臂骨筋膜室综合征伴多处皮肤浅表水疱，使他的左手臂看上去似乎难逃截肢的厄运。

治疗开始了，瑞金医院急诊科副主任盛慧球考虑到虽然手臂皮肤表面布满水疱，但皮肤没有破损。因而果断采用皮硝外敷进行消肿治疗，渐渐的，肿胀开始明显消退，患者的左手臂保住了！但是，血友病的治疗遇到了困难。一般来说对于凝血Ⅷ因子缺乏的病人，通常都是对症下药，给予输凝血Ⅷ因子进行治疗。但罗先生治疗后，体内的Ⅷ因子含量不增反减，身体各项机能仍在持续退化。就在大家一筹莫展之际，检验科主任王学峰凭借丰富的经验，一语点醒梦中人——“查一下他的Ⅷ因子抗体”。

果不其然，罗先生体内的Ⅷ因子抗体呈阳性。也就是说，他体内存在凝血Ⅷ因子的天敌——抗体，只要有Ⅷ因子进驻体内，抗体就会立马将其消灭。所以罗先生患的病并不是常见的先天性血友病，而是获得性血友病。疾病的诊断充满复杂性，罗先生的情况也说明了治病救人，探求病因，更应从多角度切入。

病根找到后，治疗方案一下子清晰了。医生为罗先生输入了PPSB（凝血酶原复合物），用以增加他体内的旁路凝血因子。因为，既然Ⅷ因子不占据“天时地利”，那么就依靠补充其他凝血因子以占据“人和”优势，先将罗先生体内自发性出血止住，再用激素+免疫抑制剂以消除体内抗体。

经过两个多月的艰辛治疗，罗先生身体各项指标逐渐恢复正常，顺利出院，之前“病危通知”给全家带来的阴霾也烟消云散。罗先生左手臂上葡萄般的水疱已经消散，僵硬的皮肤也基本恢复正常。罗先生乐观开朗的性格，和对医生的信任和信赖，都让人印象深刻，这对他整体的治疗和恢复也大有裨益。可以说，疾病的诊治永远都需要医患双方携手共进，精湛的医术、面对疾病的勇气和双方彼此信任，才是治疗成功的根本。