人的心脏有两个心房，两个心室，两条大动脉，它们如果正常按顺序连接就能成就一个健康鲜活的生命。可是当这两个心房，两个心室，两条大动脉全都连接反了并且相互之间还存在缺失，大动脉发育甚至狭窄的情况下，这个生命会怎样呢？日前，来自江西的患儿琪琪（化名）因为5处严重畸形的“双反心脏”，严重缺氧、生长发育迟缓，22月龄就走到了生命的尽头？关键时刻，上海交通大学医学院附属儿童医学中心心脏中心成功通过1次手术纠正了这个鸡蛋般大小心脏上的5处畸形，生命画卷得以续写。

　　据孩子的父母介绍，琪琪出生后就发现呼吸异常困难，跑遍了当地的医院，但始终无法为其治疗。带着最后的希望，琪琪一家来到全国最大的上海儿童医学中心心脏中心求助。接诊的是中国“金刀奖”获得者郑景浩主任，之前他成功救治过一位类似的患儿。然而，琪琪的病似乎更加复杂严重。

　　郑景浩详细分析琪琪的各项检查报告，对孩子的心脏结构异常程度有了完全的了解：琪琪的小心脏时同时存在着5处畸形。除了医学上称之为矫正型大动脉转位的“双反心脏”外，还是IDD型（右位心），伴有两个心房的反位，以及左右肺动脉不对称狭窄。同时，其下腔静脉位于心房底部的中间，所有的这些加起来都极大地增加了手术的难度和风险。

　　郑景浩表示，琪琪的情况紧急，如不手术恐随时有生命危险。虽然手术风险极高，但琪琪的父母选择相信郑医生和他的团队。一场时间与生命的赛跑正在上演。

　　2017年12月18日，琪琪被推进手术室。在完成安全的全身麻醉后，体外循环团队将全身的血液引流到体外进行体外循环，琪琪的心脏停跳了，它正静静地等待着一场改头换面的手术。

　　面对着这么一颗千疮百孔的小心脏，郑主任带领外科团队按照术前既定手术方案，在传统Double Switch双心室纠治的基础上进行手术方式的改良，即完成大动脉调转及右室流出道重建的同时，心房内实施半Mustard术，最后加做双侧腔肺动脉吻合术（双侧Glenn手术），从而彻底根治患儿的心脏畸形。医护团队胸有成竹又步步谨慎，神奇的修复过程，几乎每一步都可被记录进教科书。利用小小的补片进行着心内结构的调转和重建，使得两处完全的反位恢复正常的连接，各个缺损被完美修补，这是真正的“化腐朽为神奇”！三个小时后，琪琪的心脏被修复好了。手术成功了！

　　经过关键的外科修复后，琪琪还要经历术后一个时期的考验，考验她的心脏是不是能很好的为她的身体工作。在接下来的监护过程中，经验丰富的监护团队24小时密切关注着琪琪所有生命体征的指标，她的呼吸心跳、血氧以及血液的各项指标，稍有变化就进行调整，保证孩子安全度过术后的这段关键时期。最后，经过监护医生的不懈努力和全方位的处理后，琪琪在术后12天顺利地渡过重重难关，最终转危为安。

　　郑景浩主任表示，双反心脏是一种非常罕见且复杂的先天性心脏病，发生率约为 0.5%，“医患互信，精诚合作”是患儿重生的基础。复杂先天性心脏病的救治成功不仅需要影像检验、麻醉、体外循环、外科医生、监护团队的紧密合作，患者家庭的信任更给了医护团队突破的勇气和最大的支持。