近日，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏外科陈会文研究团队的多中心临床研究成果《768例完全性肺静脉异位引流的诊治策略研究》（Total Anomalous Pulmonary Venous Connection: The Current Management Strategies in A Pediatric Cohort of 768 Patients），在线发表于心血管领域权威期刊《循环》（Circulation，影响因子17.047分）。该研究有助于TAPVC术前精确诊断和术中手术规划。据检索，该研究是中国先心病外科首次在该期刊上发表的有关复杂先天性心脏病多中心临床研究。

　　先心病是我国出生缺陷发生率最高的先天性畸形，而外科纠治是危重复杂型先心病主要的有效治疗途径。完全性肺静脉异位引流(Total Anomalous Pulmonary Venous Connection， TAPVC)是危重复杂性先心病的代表病种之一，发病率约占先心病1-3%，若不外科干预，约80%的患儿会在出生后1年内死亡。由于患儿出生即发病，病理解剖结构复杂多变，对该病的诊治代表一个国家先心外科的整体水平。

　　上海儿童医学中心心脏外科陈会文研究团队联合广东省人民医院，历时两年多时间， 对768例该病种患儿运用原因别风险函数模型、部分分布风险函数模型、竞争风险Cox模型等进行了系统回顾性分析研究。据该论文通讯作者陈会文主任医师介绍，这是迄今为止亚洲最大宗、世界第二大宗的TAPVC多中心临床研究，并提出了中国对该病种诊治的有效策略。尤其在诊断上明确了CT检查是一种合理、简便、快速和经济的术前诊断方法，并证明了明确病变解剖特点、合理设计手术方案对治疗效果所具有的重要价值和意义。同时，该研究在国内外首次回顾并比较分析了传统术式与无线缝合技术（sutureless technique），对于术前存在梗阻的患儿，在降低术后肺静脉再狭窄率上所具有的优势，并发现小年龄患儿、心下型TAPVC、混合型TAPVC以及术前存在肺静脉回流梗阻的患儿是围术期死亡的独立危险因素。

　　Circulation为美国心脏病协会(American Heart Association, AHA)旗下国际心血管领域顶级学术期刊，是心血管病诊治的方向性和指南性刊物。正如杂志编辑导言所说，该研究有助于TAPVC术前精确诊断和术中手术规划。由此表明上海儿童医学中心在先心病外科诊治领域达到国际先进水平。

　　该研究团队成员主要包括：上海儿童医学中心施国丞、祝忠群和广东省人民医院陈寄梅为共同第一作者，上海儿童医学中心陈会文和广东省人民医院庄建为共同通讯作者。研究工作得到了国家“十二五计划”、国家自然科学基金、上海市科委和上海市卫生计生委等多项课题资助。