罕见酪氨酸血症患儿在附属仁济医院换肝获得新生
2020-11-16 浏览( 来源:仁济医院 
 撰稿:王昊宁
 摄影:

在人们的常识中,佝偻病是一种小儿常见病,只要多补充维生素D、多晒太阳,这种病很容易治愈。然而,有些佝偻病背后的原因却非常复杂,甚至“暗藏杀机”。11月12日,身患酪氨酸血症I型的2岁患儿麒麟在上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科夏强教授团队的精湛技术下顺利接受亲体肝移植术,获得新生。

3个月前,麒麟的父母突然发现孩子走路逐步不稳、不喜欢走路、易摔倒,当地医院检查提示孩子为佝偻病,同时存在严重肝硬化伴有多发肝脏结节病灶,且甲胎蛋白异常增高提示可能存在肝脏癌变。

2岁孩子竟然可能得了肝癌?这个结果让孩子的父母一下子慌了神。他们带着孩子四处求医,最终确诊为酪氨酸血症I型。这是一种罕见的遗传代谢病,主要表现为慢性肝功能不全、结节性肝硬化或肝细胞癌,可伴有严重生长发育迟滞、肾脏功能损害、佝偻病。对于这种疾病,肝移植是最有效的治疗方法。

今年11月,麒麟一家慕名找到仁济医院儿童肝移植团队,负责儿童遗传代谢病的主治医师万平了解孩子病情后,为他完善了一系列检查和评估,并确定了孩子需尽早接受肝移植治疗。经过详细的术前评估,最终决定由母亲作为供肝者为孩子实施亲体肝移植手术。11月12日,麒麟在仁济医院顺利接受了手术,孩子妈妈捐献的240克肝脏经过5个小时,被顺利植入患儿体内。在手术团队的精细操作下,术中出血仅50ml,手术全程未输血,孩子顺利返回监护病房接受进一步观察治疗。目前母子二人均恢复良好。

酪氨酸血症I型是一种罕见的遗传代谢病,发病率仅为十万分之一,由于酪氨酸降解障碍导致脑、肝、肾、骨骼等多脏器损害,可分为急性型和慢性型。急性型患者可迅速进展为肝衰竭甚至死亡;而慢性型主要表现为生长发育迟滞、结节性肝硬化或并发肝细胞癌,同时还伴有肾脏损害、佝偻病等。对于饮食和药物控制效果不佳、严重肝硬化或怀疑并发肝细胞癌的患者,需尽早接受肝移植治疗。如果发现儿童出现上述症状,应该立即去医院相关专科检查,寻求专业医师的帮助,以免耽误病情。


 

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