附属九院成功治疗“尿毒症狮面骨”患者
2019-01-09 浏览( 来源:第九人民医院 
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日前,附属九院为一名患有罕见疾病“尿毒症狮面骨”的患者成功进行了手术。

小檬是个萌萌的幼儿园老师,1.50米的个子,可爱的娃娃脸,深得孩子的喜爱。可令人不解的是从2016年开始小檬的脸开始慢慢扭曲变形了,上下颌骨越来越突出,嘴巴歪了,鼻子塌了,身体也慢慢变矮了。这使得爱美的小檬痛苦不堪,当地医生也束手无策。2018年底,小檬慕名来到上海第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科王延安主任医师处。在经过文献查阅,完成相关检查,结合小檬的肾功能衰竭透析病史,王主任和肾脏科刘英莉副主任医师诊断小檬得了一种罕见病——“尿毒症狮面骨”。这种病的病因在于一种人体上很小的器官——甲状旁腺。

甲状旁腺位于气管两侧及甲状腺后方,犹如4枚小小的脂肪粒。小檬因为尿毒症出现低血钙、高血磷和低血镁的情况,而这些电解质的变化使得甲状旁腺素分泌过量,增加的甲状旁腺素会导致骨骼中的钙大量释放进入血液,长此以往,会形成甲状旁腺异常增生,也就是通常所说的继发性甲状旁腺功能亢进。

明确病因后,九院迅速启动了MDT联合诊疗,确认了手术完全切除小檬异常增生的甲状旁腺是首选的治疗手段。在小檬转到普外科前,核医学马玉波主任为小檬确定了增生甲状旁腺的位置;肾脏科负责将小檬的血液指标维持在较稳定状态。

由于长期甲状旁腺素升高导致骨骼大量释放钙,可以预见,切除了甲状旁腺,无论是术中还是术后,小檬的血钙水平将出现显著波动,而这种波动,会导致小檬的生理功能出现不稳定,甚至危及生命。手术当日,在麻醉科黄燕主任医师和肾脏科刘英莉副主任医师等的保驾护航下,由普外科朱晨芳副主任医师主刀,在各项精密仪器的监护下,顺利找到,并切除了4枚增生的甲状旁腺。经术后外科ICU的加强监护,第二天小檬的甲状旁腺素从术前的2800ng/L,直线下降至2.55ng/L。由于甲状旁腺激素的急剧下降,导致血钙水平迅速降低,术后三天内小檬每天的补钙量达到20-30g,是正常人补钙剂量的几十倍之多!

在医护人员的精心护理下,小檬恢复得非常顺利,日前已康复出院。3个月后,她会再次回来,在九院口腔颌面—头颈肿瘤科进行颌骨重建手术,改善面部外观,解决狮面的困恼。



 

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