附属瑞金医院专家联袂妙手胸腔“拆弹”
2018-04-13浏览(130来源:瑞金医院 
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  半年前,30岁的小敏(化名)在体检中发现血压飙升,辗转来到附属瑞金医院求医后发现居然胸腔内长有肿瘤。经过多学科会诊讨论,日前胸外科主任医师李鹤成为她施行了一场特殊的手术,在专家联手下,这枚胸腔内的“炸弹”成功被拆除。

  就在半年前,小敏体检发现血压高达200/110mmHg。2017年12月初,她们辗转来到瑞金医院就诊。在高血压科住院治疗时发现了年仅30岁的小敏胸腔内长有肿瘤,激素水平异乎寻常地升高。一向自诩自己“心大”的小敏,听到结果时,双手无力到握不住那张轻飘飘的检查单子,只能紧紧地咬住自己的嘴唇。能确诊么?能否手术?陷入纠结的不但是病人及家属,医生们也展开了激烈的讨论。

  第一次会诊,激烈的争论集中在这个肿瘤的来源。凭借丰富的临床经验,内分泌科副主任医师苏颋为非常肯定地说:“这个就是纵膈来源的副神经节瘤!很有可能是有一个琥珀酸脱氢酶相关的基因突变导致的!可能还不止一个!”

  新的问题来了:是不是转移?那么年轻为什么会长肿瘤?手术能不能做?未来会不会复发?如何保证手术的安全性?

  苏颋为医生并没有着急将患者小敏收到内分泌病房里,在向小敏仔细的解释了病情之后,吩咐她先回家服药控制血压为手术做好充分的药物准备;同时也因为小敏需要一个很特殊的检查——同位素标记的碘间碘苄胍扫描,由于种种原因该项检查已经很久没有开展了。宁光院士和王卫庆教授迅速协调安排好了检查。

  在做了整整2个月的手术前准备后,小敏来到了内分泌病房。

  尽管小敏的第一次手术时被告知是“纵隔囊肿”,但是内分泌团队依然挖地三尺地找到了22年前外院的手术记录和病理结果。在完善了相关的检查后,发现她的胸腔内分散着三个肿瘤:一个在颈部和胸部交界处,紧贴心脏、肺、大血管及臂丛神经等重要器官,一个长在心脏后方,最后一个长在胸壁上。

  通过同位素扫描检查,明确了小敏肝、骨、肺内都没有转移病灶;经过基因诊断,明确了小敏的副神经节瘤是SDHB基因突变导致的,进而确定小敏多发的肿瘤并非是转移病灶,内分泌团队一锤定音:“一定是纵隔来源的副神经节瘤且是多发的肿瘤,而不是转移的病灶。”

  副神经节瘤:多见于青壮年,主要症状为高血压和代谢的改变,发作时病人有心悸、胸部压抑、头痛、血压急剧上升等症状。

  “副神经节瘤是罕见病,长在胸廓入口处更是少之又少。”作为一位在肺部及纵膈肿瘤疾病的战场上奋战10多年的战士,李鹤成意识到,这次要对付的是个“狠角色”。第二次全院会诊讨论,确定了下一步手术治疗方案。

  3月8日下午1点,第三次会诊如期举行。由瑞金医院高血压科、内分泌科、胸外科、麻醉科、放射科、重症医学科、骨科、呼吸科、核医学科等多个学科组成的会诊展开热烈讨论。从交接患者、手术体位、麻醉方式、手术范围、术后康复及后期治疗,进行了详细规划。

  手术前,李鹤成站在小敏的床边,轻声慢语地为小敏讲解手术过程。他的双手在空中比划着,演示着手术过程,为什么要切断锁骨?如何把血管和神经剥离开?再如何把肿瘤取出来?手术会有哪些风险?处置的预案是什么?小敏想到、没想到的,李主任都说了。“有这么好的专家,有这么多科室都来帮我,我心里是说不出的镇定,我相信李主任,相信瑞金。”小敏的眼睛里闪耀着希望的光芒。

  3月14日7点刚过,小敏被推进手术室,8点手术正式开始。在数名麻醉医师的操作下,全身麻醉平稳完成。手术中需要的所有关键步骤,李鹤成都在手术前与助手项捷副主任和护士说好。他们准备采用并不常见的“活门板”切口,整个右侧胸腔像一扇被拉开的门板,被完整掀开。

  二次手术本来就会提高手术的难度,分离广泛黏连后,位于右侧胸壁及隆突下的两处病灶被完整切除。但最后一处肿瘤位置复杂,医生们发现,它已被右锁骨下动脉包绕,李鹤成小心翼翼地将锁骨切断,尽量减少对肿瘤的触碰,以免引起术中血压的骤升。血管如导线,副神经节瘤就犹如“定时炸弹”,稍一碰触就易渗血,还伴有剧烈的血压波动,随时都有“引爆”的可能。缓慢牵开无名静脉、锁骨下静脉后,分离肿瘤侵犯的右锁骨下动脉后,终于,肿瘤完整切除。放下手术刀的李鹤成第一句话就是“血压稳定,有其他特殊情况吗?”当听到各项指标完全正常,他才轻轻地出了口长气。

  而最让李鹤成高兴的是,术后小敏不但不需要药物使血压恢复到正常水平,右上肢功能也未受到损伤,术后1天即从重症监护科转回胸外科普通病房,并恢复正常饮食,手术很成功!

  手术后,小敏顺利出院了,对于内分泌科副主任医师苏颋为而言,万里长征刚刚完成了第一步,在为小敏的父母和女儿做了基因检测后,发现小敏的父亲也存在如小敏一样的基因突变,幸运的是小敏2岁的女儿并没有携带同样的突变。(已知的SDHB基因突变几乎贡献了40%以上的转移性副神经节瘤的病例。)小敏和她的父亲将继续接受定期的检查和随访。

 

 

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